Почему развивается кретинизм и как его предотвратить?

Врач

Кретинизм – это болезнь эндокринной системы, которая вызвана дефицитом гормонов щитовидной железы. Уменьшение концентрации йодтиронинов, то есть йодсодержащих гормонов, приводит к отставанию в физическом и психическом развитии. Патология является одной из форм гипотиреоза. Характеризуется сочетанием расстройства интеллекта с физическими аномалиями.

Причины кретинизма

Чтобы понять, что такое кретинизм, нужно выяснить механизм зарождения болезни. В основе гипотиреоидного состояния лежит нарушение развития щитовидной железы. Угнетение ее гормонсинтезирующей функции сопровождается дисфункцией разных систем – эндокринной, опорно-двигательной, репродуктивной, нервной и т.д.

Болезнь проявляется преимущественно в раннем детстве. Причина кроется в нарушении секреторной активности эндокринной железы. К провокаторам патологического состояния относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • сбои в работе ферментной системы;
  • недоразвитие эндокринных желез;
  • нарушение эмбрионального развития эндокринной системы и другие пороки;
  • эндемический зоб у матери при вынашивании плода;
  • хронический дефицит селена и йода в организме;
  • аутоиммунные заболевания;
  • эндокринные сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса;
  • радиационное облучение женщины во время вынашивания плода;
  • нечувствительность эндокринной железы к тиреоидным гормонам.

Под кретинизмом понимают одну из форм врожденного гипотиреоза, которая связана с дефицитом йода. Недостаточное количество йодтиронинов определяется в ходе лабораторного анализа. На гипофункцию, то есть ослабление секреторной деятельности железы, указывает повышенная концентрация гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Врач, мама и ребенок
Кретинизм у детей часто проявляется уже в возрасте 3-5 лет. Поэтому при генетической предрасположенности к болезни рекомендуется не реже 1-2 раз в год проходить обследование. Первые лабораторные анализы делают на 3-10 сутки после рождения.

В 72% случаев гипофункция железы вызвана йодной недостаточностью в период гестации. Во время вынашивания плода будущая мать должна получать в 2 раза больше йода. Он нужен для правильного формирования органов эндокринной системы.

Лечение тиреостатическими лекарствами при вынашивании плода – одна из причин гипофункции щитовидной железы у новорожденного. Брак между близкими родственниками увеличивает риск рождения ребенка с кретинизмом. Степень гипофункции железы зависит от потребляемого количества йода из пищи.

Формы заболевания

Эндокринная патология быстро прогрессирует без должного лечения. В зависимости от провоцирующих факторов различают 4 типа кретинизма:

  • первичный – спровоцирован сбоями в работе самой железы;
  • вторичный – вызван заболеваниями гипофиза;
  • третичный – связан с аномальными изменениями в гипоталамусе;
  • повышение резистентности к йодсодержащим гормонам – щитовидка выделяет нормальное количество йодтиронинов, но чувствительность клеток-мишеней сильно снижена или отсутствует.

Болезнь классифицируют по разным критериям – провоцирующим факторам, клиническим проявлениям, периоду проявления симптомов. В зависимости от условий и причин происхождения выделяют 2 формы заболевания:

  • Эндемический кретинизм – врожденная форма гипотиреоза, вызванная недостаточным поступлением йода с пищей. Встречается у людей, проживающих в гористой местности – Алтае, Пиренеях, Альпах. Эта форма патологии обнаруживается у детей, родители которых находятся в близкой родственной связи.
  • Спорадический кретинизм – эндокринная болезнь, вызванная дефектами ферментной системы. Причиной гипофункции железы являются отравление организма, аутоиммунные нарушения, травмы щитовидки, кровоизлияния в области гипоталамуса и т.д.

Так называемый топографический кретинизм не относится к эндокринным патологиям. Расстройство вызвано уменьшением активности правого полушария мозга, а не дефицитом в организме йодсодержащих гормонов.

Согласно другой классификации выделяют 3 формы эндокринной патологии:

  • врожденная или приобретенная в раннем детстве микседема – быстро прогрессирующая болезнь, спровоцированная врожденной атрофией щитовидки и другими пороками в развитии плода;
  • гипотиреоидная олигофрения – самая распространенная форма кретинизма, которая вызвана врожденными или приобретенными болезнями железы;
  • неврологический кретинизм – вялотекущее заболевание без выраженных симптомов, которое встречается в местностях с недостатком йода.

Эндемический и спорадический кретинизмы имеют разный диапазон психических, телесных и неврологических нарушений. Поэтому принципы их лечения будут иметь различия.

Симптомы кретинизма

Недостаточная секреторная активность железы приводит к сбоям в формировании нервных клеток, синтезе белков, развитии скелета и т.д. Поэтому пациенты с кретинизмом отстают в физическом и психическом развитии. Дети с врожденной или рано приобретенной формой гипотиреоза имеют примечательную внешность.

Внешние проявления кретинизма:

  • отечность лица;
  • карликовость;
  • широкие крылья носа с приплюснутой переносицей;
  • далеко посаженные друг от друга глаза;
  • утолщение черепа в области темени и лба;
  • короткая шея с утолщением в области щитовидки;
  • приоткрытый рот из-за отека языка;
  • ограниченная подвижность позвоночника;
  • диспропорциональность тела;
  • скудный волосяной покров;
  • выраженный сколиоз;
  • недоразвитость зубов;
  • деформированные нижние конечности;
  • недоразвитость вторичных половых признаков.
Врач предупреждает
Эндокринное заболевание обнаруживается сразу после появления ребенка на свет. Такие дети рождаются с очень малым весом и имеют выраженные телесные признаки кретинизма.

Одутловатость, грубые черты, бедная мимика – характерные изменения лица, которые обнаруживаются у пациентов с гипотиреоидным состоянием. Гипофункция эндокринной железы влияет не только на физическое, но и на психическое и умственное развитие. Практически у всех больных обнаруживаются:

  • нарушение речи;
  • сниженная острота слуха;
  • отсутствие эмпатии;
  • вялость;
  • равнодушие;
  • безынициативность;
  • плохой аппетит;
  • регулярные запоры;
  • заторможенность;
  • депрессивные состояния;
  • склонность к психозам;
  • расхлябанная походка.

Выраженность признаков гипофункции щитовидной железы увеличивается постепенно. Кретинизм развивается медленнее у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. С молоком матери они получают йодсодержащие гормоны. Благодаря этому изменения в организме замедляются.

Если гормональная терапия у детей с врожденным кретинизмом начинается позже 1.5 месяцев после рождения, вероятность умственных отклонений увеличивается на 80%. Нарушения интеллекта варьируются от легкой дебильности до идиотизма – глубокой степени олигофрении.

Как диагностировать болезнь

Врожденный кретинизм определяют по характерным телесным проявлениям. Чтобы уточнить форму болезни и причину гипофункции железы, назначаются такие тесты и инструментальные обследования:

  • анализ крови на гормоны гипофиза и щитовидки;
  • рентгенологическое исследование черепа;
  • УЗИ эндокринных желез;
  • анализ на антитиреоидные антитела;
  • общий анализ крови.

Ранее выявление и терапия приобретенного кретинизма предупреждает умственные и психические отклонения у ребенка. Хотя у большинства детей все-таки отмечается умеренное снижение интеллекта.

Во время диагностики врач отличает кретинизм от других патологий – синдрома Дауна, болезни Пфаундлера-Гурлера и т.д. Пациенту назначается медикаментозное лечение, которое направлено на восстановление функций эндокринной системы.

Лечение кретинизма

При подтвержденной гипофункции щитовидки терапию начинают как можно раньше. Медикаментозное лечение предусматривает прием таких препаратов:

  • Аналоги йодсодержащих гормонов. При легкой форме кретинизма принимают препараты с тироксином – L-тироксин, Эутирокс, Левотироксин натрий. Они полностью компенсируют дефицит гормонов щитовидной железы.
  • Витаминизированные биодобавки с витамином А. Больные кретинизмом страдают от ухудшения состояния кожи. Для устранения симптомов принимают лекарства с ретинолом – Альфастерол, Аксерофтол.
  • Препараты с витамином В12. Чтобы восстановить функции печени, нервной системы, больным назначают Нейробене, Цианокобаламин.
  • Ноотропные лекарства. При гипофункции щитовидки нарушается память, ухудшается способность к обучению. Чтобы повлиять на мозговую активность и улучшить умственные способности, принимают Церебрил или Ноотропил.

Чтобы компенсировать нарушение синтеза белковых компонентов, в схему лечения включают препараты с гемодериватом рогатого скота – Церебролизин, Аминалон, Биотропил. Они уменьшают выраженность когнитивных расстройств, благотворно влияют на память.

Врач дает таблетки
Без рекомендации эндокринолога дозировку гормональных препаратов не увеличивают. Это опасно тиреотоксикозом – тревожными состояниями, ускоренным ростом, учащенным сердцебиением, беспокойством.

Возможные осложнения

Дефицит йодсодержащих гормонов чреват сбоями в работе жизненно важных систем. Запоздалое лечение гипофункции щитовидной железы приводит к:

  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • физической недоразвитости;
  • суицидальным наклонностям;
  • необратимой умственной отсталости;
  • тиретоксическому кризу.

Если кретинизм проявляется при рождении, он протекает тяжелее. У 35% больных возникают нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. Ограниченная подвижность позвоночника становится причиной инвалидности, недееспособности.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатая гормональная терапия предупреждает необратимые изменения в работе жизненно важных систем. В 93% случаев пациентам удается избежать отсталости в умственном и физическом развитии. Прогноз считается условно неблагоприятным при кретинизме, который вызван:

  • недоброкачественными опухолями;
  • резистентностью клеток-мишеней к гормонам железы.

Для предупреждения эндокринного заболевания следует:

  • сбалансированно питаться при вынашивании плода;
  • включить в рацион йодированную соль;
  • своевременно лечить болезни эндокринной железы;
  • исключить создание супружеских пар с близкими родственниками.

Кретинизм – хроническая болезнь, которую невозможно вылечить полностью. Пациенты с таким заболеванием должны придерживаться гормональной терапии в течение всей жизни. Поэтому желательно соблюдать профилактические меры еще на этапе формирования эндокринной системы ребенка в утробе матери.

Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...