Микседема – это крайняя степень гипотиреоза, которая появляется при недостаточности или отсутствии в организме гормонов щитовидной железы. Проявляется слизистым отеком кожного покрова, одутловатостью лица, изменением голоса, одышкой, неразборчивой речью. Для диагностики прибегают к радиоизотопному исследованию щитовидной железы, анализу на ТТГ, Т3 и Т4. Основу лечения составляет заместительная гормональная терапия.
Что происходит в организме при микседеме
Микседематозный отек провоцируется гипотиреозом – снижением секреторной активности щитовидной железы и недостаточностью тиреоидных гормонов. Эндокринная болезнь в 5-10 чаще обнаруживается у женщин после менопаузы. У детей гипофункция щитовидной железы бывает приобретенной или врожденной.
Стойкий дефицит тиреоидных гормонов щитовидки приводит к гипотиреозу. При длительном течении замедляется биосинтез белков, а скорость их распада увеличивается. В межклеточном пространстве накапливаются:
- мукополисахариды;
- альбумины;
- гиалуронат.
Они обладают высокой гидрофильностью, поэтому в подкожной клетчатке и дерме задерживается жидкость. Большая ее часть связывается с некристаллизующимися тканевыми веществами, вследствие чего возникает слизеобразное соединение – муцин. Увеличение его концентрации в тканях проявляется сильным отеком.
Переизбыток муцина во внутренних органах ведет к:
- дистрофическим изменениям в тканях;
- увеличению объема органов.
При недостаточности щитовидной железы уровень трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4) уменьшается, а активность антидиуретического гормона увеличивается. Он усиливает обратное всасывание первичной мочи в почках, из-за чего отечность внутренних органов, клетчатки и кожи усугубляется.
Причины заболевания
Микседема появляется на фоне длительно протекающего гипотиреоза. На начальной стадии она хорошо поддается терапии. Но при отсутствии лечения возникает стойкая недостаточность железы, синтезирующей тиреоидные гормоны Т3 и Т4. Их дефицит ведет к сбоям в работе эндокринной системы, нарушению метаболизма.
Причины микседемы:
- опухоли щитовидной железы;
- аутоиммунные сбои;
- операция на щитовидке;
- эндемический зоб;
- тиреоидэктомия;
- гипоплазия гипофиза;
- нарушение мозгового кровообращения;
- дефект синтеза тиреоидных гормонов;
- травмы/дисфункция гипофиза или гипоталамуса.
Врожденный гипотиреоз и микседема в 2/3 случаев возникают при тяжелых инфекциях у матери во время вынашивания плода. Интоксикация продуктами жизнедеятельности патогенных микроорганизмов ведет к нарушению эмбрионального развития и формирования органов эндокринной системы.
Нередко микседематозный отек возникает при нерациональном использовании препаратов, обладающих тиреостатическими свойствами (Метизол, Пропицил, Тирозол, Мерказолил и т.д.). Длительный прием радиоактивного йода, который разрушает секреторные клетки железы, повышает вероятность гипотиреоза.
Разновидности
Недостаточность Т3 и Т4 ведет к нарушению белкового обмена веществ, синтезу избыточного количества муцина. Именно он вместе с другими мукополисахаридами повышает давление жидкости в межтканевых пространствах. Поэтому она не выводится из организма и провоцирует слизистый отек.
В зависимости от этиологических факторов в эндокринологии выделяют 4 типа микседемы:
- Первичная. Появляется на фоне дефицита Т3 и Т4, вызванного аутоиммунным тиреоидитом, иссечением части или всей щитовидной железы, йододефицитом.
- Вторичная. Возникает при гипотиреозе, спровоцированном нарушениями в работе гипоталамуса или гипофиза. Железы головного мозга ответственны за синтез тиреотропина (ТТГ), который стимулирует или угнетает секреторную активность щитовидки. Микседема возникает на фоне недостаточности аденогипофиза или гипофизарной кахексии (синдрома Симмондса).
- Идиопатическая. У некоторых пациентов так и не удается определить причину слизистого отека. В редких случаях он возникает при нормальной работе щитовидки и желез головного мозга.
- Претибиальная. Эта форма микседемы кардинально отличается от предыдущих. Она возникает при гиперактивности щитовидной железы, спровоцированной токсическим многоузловым зобом.
Идиопатическая микседема тяжело поддается лечению, так как определить истинную причину задержки жидкости в организме не удается. Поэтому терапия в большинстве случаев направлена на снятие симптомов.
Симптомы микседемы
Отечное микседематозное лицо с припухлостями вокруг глаз – ключевой признак патологии. При надавливании на коже не остаются бледные следы, покраснения или углубления. Из-за скопления в организме жидкости отекают не только кожные покровы, но и слизистые внутренних органов.
Основные признаки микседемы:
- увеличенная шея;
- скудная мимика;
- приоткрытый рот;
- осиплость голоса;
- маскообразное лицо;
- упорный кашель;
- затрудненное носовое дыхание.
Клиническая картина сочетается с проявлениями гипотиреоза:
- заторможенность движений;
- постоянная усталость;
- малоподвижность;
- снижение общего тонуса;
- субдепрессивное состояние;
- загрудинные боли;
- зябкость;
- рассеянность.
Врожденная микседема сопровождается кретинизмом. Вследствие ухудшения метаболизма нарушается формирование зубов и костей. Конечности деформируются, а черты лица становятся грубыми. У 2/3 детей отмечаются серьезные умственные дефекты. У многих из них отсутствует способность к обучению. Недостаточность гормонов щитовидной железы проявляется ухудшением состояния кожи и ее придатков. Ногти расслаиваются и обламываются. Волосы, брови тускнеют и выпадают.
Микседема, вызванная гипертиреозом, проявляется другими симптомами:
- покраснение ног;
- утолщение кожи в области голеней;
- нарастающий зуд;
- увеличение волосяных луковиц в зоне поражения.
При гиперактивности железы возникает тахикардия, мышечная слабость, загрудинные боли. Из-за ускорения обмена веществ быстро снижается масса тела, появляется тремор рук и эмоциональная лабильность (перепады настроения).
Чем опасна крайняя форма гипотиреоза
Болезнь микседема приводит к коматозному состоянию. В группу риска входят пожилые люди и лица с:
- длительно протекающим гипотиреозом;
- обострениями инфекционных болезней;
- выраженной интоксикацией.
Микседематозная кома проявляется:
- сердечной недостаточностью;
- падением АД;
- снижением температуры тела;
- помутнением сознания;
- дыхательной недостаточностью;
- непроходимостью кишечника;
- скоплением жидкости в брюшине;
- задержкой мочи.
Врожденная микседема вызывает у ребенка кретинизм, пороки сердца, атеросклероз сосудов мозга.
Методы диагностики
Клинические проявления дисфункции эндокринных желез специфичны. На микседему указывает сужение глазных щелей, сухость и отечность кожи, сглаженность контуров лица. Для подтверждения диагноза назначаются:
- Анализ крови. Лабораторно гипофункция щитовидки проявляется повышенным содержанием гемоглобина, белка, лимфоцитов, холестерола. На уменьшение выработки тиреоидных гормонов указывает повышенная скорость оседания эритроцитов.
- Сцинтиграфия щитовидной железы. Если железа слабо захватывает радиоактивный йод, это указывает на ее гипофункцию. По равномерности распределения препарата эндокринолог выявляет в щитовидке гормонально активные узлы.
- УЗИ железы. В ходе ультразвукового обследования оценивается форма, размеры и однородность тканей железы. На микседему указывает уменьшение объема щитовидки.
- Анализ на Т3, Т4 и ТТГ. Гипотиреоз проявляется понижением концентрации обоих тиреоидных гормонов. Если ТТГ высокий, это свидетельствует о первичном, а если низкий – о вторичном гипотиреозе.
По данным комплексного обследования эндокринолог отличает микседему от недостаточности почек, синдрома Пархона и идиопатических отеков.
Лечение микседемы
Основная цель терапии – устранение микседематозного отека и восстановление гормонального фона. В 95% случаев лечение консервативное. Эндокринолог назначает гормональные лекарства и диету.
Препараты
Заболевание микседема лечится заменителями Т3 и Т4 – гормонов щитовидной железы. Для компенсации тиреоидных состояний назначаются:
- L-тироксин;
- Тиреоидин;
- Эутирокс;
- Трийодтиронин;
- Лиотиронин;
- Тибон.
Для купирования симптоматики – воспаления, отеков, заторможенности – применяются такие медикаменты:
- глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Гидрокортизон) – уменьшают воспаление и отечность аутоиммунного происхождения;
- нейрометаболические стимуляторы (Фенотропил, Аминалон) – оказывают стимулирующее действие на нервную систему, улучшают память и способность к обучению;
- антиаритмические средства (Тимолол, Пропафенон) – восстанавливают сердечный ритм, устраняя мерцательную аритмию и тахикардию;
- кардиотоники (Кардиовален, Целанид) – стимулируют сократительную активность миокарда, оказывают седативное действие;
- диуретики (Торасемид, Диувер) – стимулируют мочевыделение, за счет чего уменьшается выраженность отеков.
Если недостаточность железы вызвана йододефицитом, в терапию включают препараты йода – Йодомарин, Йод-Нормил, Йод-Актив.
Диета
При микседеме рекомендована бессолевая диета с ограничением липидов. При соблюдении правил питания:
- уменьшается одутловатость лица и слизистых;
- снижается уровень липопротеинов в крови;
- нормализуется работа сердечно-сосудистой системы.
При гипофункции железы из-за йододефицита в меню включают продукты с повышенным содержанием йода:
- ламинарию;
- креветки;
- печень трески;
- говядину;
- грецкие орехи;
- шпинат;
- картофель;
- чернослив;
- тунец;
- индейку;
- белую фасоль;
- морскую рыбу.
Рацион составляют при участии эндокринолога. В зависимости от динамики лечения и выраженности симптомов диета корректируется.
Прогноз
Микседема характеризуется постепенным нарастанием клинических проявлений. При своевременной диагностике и лечении железы жизнеугрожающие осложнения не возникают. Но больные должны пожизненно принимать заменители тиреоидных гормонов.
Прогноз при микседеме зависит от:
- возраста;
- выраженности клинической картины;
- серьезности сбоев в работе внутренних органов.
При врожденной патологии у половины пациентов отмечается недоброкачественное течение. Гипофункция эндокринных желез на этапе внутриутробного развития ведет к неврологическому кретинизму, который не поддается эффективной терапии. Чтобы предупредить эндокринные нарушения, женщины должны принимать йодсодержащие биодобавки при вынашивании плода. Актуально это и при менопаузе.
Профилактика гипотиреоза и микседемы
Профилактика направлена на поддержание работоспособности щитовидной железы. Для предупреждения гипотиреоза и микседемы необходимо:
- сбалансированно питаться;
- принимать добавки с йодом;
- употреблять медикаменты только по назначению врача;
- избегать контакта с летучими химикатами;
- заменить поваренную соль йодированной.